Homosistinex® 1 g Oral Toz
Betain Anhidröz
HOMOSİSTİNEX® enzim eksiklikleri veya metabolizmal bozukluklara bağlı homosistinüri tanısı almış hastalara verilir. Bu nadir hastalığa sahip hastaların homosistein seviyeleri yüksektir.
HOMOSİSTİNEX® plazma homosistein seviyelerini düşürmektedir.
Aşağıdaki eksiklikleri veya bozuklukları içeren homosistinürinin yardımcı (ek) tedavisinde endikedir:
• Sistation beta-sentaz (CBS),
• 5,10-metilen-tetrahidrofolat redüktaz (MTHFR),
• Kobalamin kofaktör metabolizması (cbl)
HOMOSİSTİNEX®, B6 vitamini (piridoksin), B12 Vitamini (kobalamin), folik asit ve özel bir diyet gibi diğer tedavilere ek olarak kullanılmalıdır.
Üç yaş ve üzeri çocuk ve yetişkinlerde önerilen doz günde 6 g’dır ve günde 2 doz şeklinde 3 g’lık 2 doza bölünür.
Üç yaş ve altı çocuklarda önerilen başlangıç dozu toplam 100 mg/kg/gün olacak şekilde günde 2 kez 50 mg/kg’dır, idame dozu ise toplam 50 mg/kg/gün olacak şekilde günde 2 kez 25 mg/kg’dır.
Şişe açılmadan önce hafifçe çalkalanmalıdır.
Alınan toz dozu tamamen eriyene kadar su, meyve suyuna karıştırılarak hemen içilir ya da doktorun önerisine göre, hesaplanan doz, hasta diyetine uygun olduğu takdirde süt, mama veya yiyecekle karıştırılarak kullanılır.
Oral beyaz kristal toz